Przypadek 27-2004: Zanik wieloukładowy

W przeglądzie diagnostyki różnicowej w przypadku kobiety z zaburzeniami chodu, funkcji poznawczych i funkcji autonomicznej, Schlossmacher przedstawia naukową dyskusję na temat atrofii wielu układów (26 sierpnia), ale popełnia błąd przez włączenie czystej autonomicznej awarii jako jednej czterech zespołów objętych pod diagnozą atrofii wielu układów.
Czysta niewydolność autonomiczna jest odrębną i odrębną jednostką kliniczną, która wpływa na neurony postganglioniczne. Upośledzenie gospodarki samoistnej jest główną manifestacją; niedociśnienie ortostatyczne, nietrzymanie moczu i impotencja u mężczyzn są głównymi objawami.2 Czysta niewydolność autonomiczna różni się istotnie od zaniku wielonarządowego pod względem braku dysfunkcji czuciowej, móżdżkowej, piramidalnej lub pozapiramidalnej. Nie ma wpływu na szlaki dotacyjne i neurony somatyczne. Jest uderzająco mniej postępowy niż zanik wielu układów, a pacjenci zwykle mają przedłużony, a czasami stabilny przebieg.
To rozróżnienie jest ważne, ponieważ pomaga klinicystom oddzielić kilka zagadkowych i czasami zachodzących na siebie zaburzeń neurodegeneracyjnych
Irwin J. Schatz, MD
University of Hawaii John A. Burns School of Medicine, Honolulu, HI 96813
[email protected] edu
4 Referencje1. Akta sprawy Massachusetts General Hospital (sprawa 27-2004). N Engl J Med 2004; 351: 912-922
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Robertson D, wyd. Podkład na autonomiczny układ nerwowy. 2nd ed. New York: Elsevier Academic Press, 2004: 309.
Google Scholar
3. Schatz I. Pożegnanie z zespołem Shy-Dragera . Ann Intern Med 1996; 125: 74-75
Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Kaufman H. Konsensus w sprawie definicji niedociśnienia ortostatycznego, czystej niewydolności autonomicznej i atrofii wielu układów. Clin Auton Res 1996; 6: 125-126
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Raport kliniczno-patologiczny o 79-letniej kobiecie z zaburzeniami chodu, poznania i autonomicznego skupia się na różnicowych cechach diagnostycznych atrofii wielu układów. Większość pacjentów z zanikiem wielonarządowym ma niedociśnienie ortostatyczne. Rzeczywiście, raport Shy i Drager1, który doprowadził do eponimu zespołu Shy-Dragera, zatytułowany był Syndrom neurologiczny powiązany z niedociśnieniem ortostatycznym . Termin zanik wielu układów zastąpił eponim w połowie lat 90. XX wieku. prezentacja przypadku powinna była zauważyć, czy pacjent miał normalne lub nieprawidłowe ortostatyczne ciśnienie krwi, zamiast tylko wspomnieć, że jej objawy życiowe były normalne. Ponadto, z powodu złego działania baroreflex związanego z atrofią wielu układów, 3 pacjent mógł mieć również stałe tętno pomimo niedociśnienia ortostatycznego – inne nieprawidłowe i istotne stwierdzenie. Jeśli chodzi o wykorzystanie testów laboratoryjnych do rozróżniania zaniku wielonarządowego od choroby Parkinsona, ponad 20 badań na całym świecie wykazało, że choroba Parkinsona powoduje zmniejszenie lub brak unerwienia współczulnego serca, podczas gdy zanik wielu układów nie powoduje; odkrycie to może okazać się ważne nie tylko w diagnostyce różnicowej4, ale także w zrozumieniu mechanizmów patogenetycznych tych dwóch chorób.
David S Goldstein, MD, Ph.D.
National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Bethesda, MD 20892-1620
[email protected] nih.gov
4 Referencje1. Nieśmiały GM, Drager GA. Zespół neurologiczny związany z niedociśnieniem ortostatycznym: badanie kliniczno-patologiczne. Arch Neurol 1960; 2: 511-527
Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Schatz I. Pożegnanie z zespołem Shy-Dragera . Ann Intern Med 1996; 125: 74-75
Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Goldstein DS, Pechnik S, Holmes C, Eldadah B, Sharabi Y. Związek między nadciśnieniem w pozycji leżącej a niedociśnieniem ortostatycznym w niepowodzeniu autonomicznym. Hypertension 2003; 42: 136-142 [Erratum, Hypertension 2003; 43: e12.]
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Braune S. Rola sercowego wychwytu metaiodobenzylguanidyny w diagnostyce różnicowej zespołów parkinsonowskich. Clin Auton Res 2001; 11: 351-355
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
W dyskusji na temat postępowania w teczce z 26 sierpnia dr Hamann nie mówi, jak długo pacjent przeżył po spełnieniu kryteriów przyjęcia do hospicjum. Jeśli lekarze związani z hospicjum pacjenta przewidzieli, że ma ona mniej niż sześć miesięcy życia w ciągu czterech lat, trzech lat, dwóch lat i jednego roku przed faktyczną śmiercią, to różnice między prognozą a obserwacją są częścią danych Dr. Przypadek Hamanna i należy go zgłosić. W podobny sposób należy cytować i omawiać źródła (niepoprawnych) prognoz. W badaniu z 1999 roku1, w którym zastosowano kryteria z National Medical Hospice Organization Medical Guidelines for Determining Prognosis in Selected Non-Cancer Diseases 2 stwierdzono, że kryteria hospicyjne nie były dokładne w przewidywaniu przeżycia w grupie 2600 pacjentów z zaawansowaną przewlekłą obturacyjną chorobą płuc, zastoinową niewydolnością serca. niepowodzenie lub choroba wątroby; w podgrupie, która według przewidywań miała mniej niż 10 procent szans na przeżycie przez sześć miesięcy, 41 procent przeżyło dłużej niż sześć miesięcy.
Richard A. Martin, MD
9448 W. Edgar Earl Loop, Crystal River, FL 34428
2 Referencje1. Fox E, Landrum-McNiff K, Zhong Z, Dawson NV, Wu AW, Lynn J. Ocena kryteriów prognostycznych dla określenia kwalifikowalności hospicyjnej u pacjentów z zaawansowaną chorobą płuc, serca lub wątroby. JAMA 1999; 282: 1638-1645
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Stuart B, Alexander C, Arenella C, i in. Wytyczne medyczne dotyczące określania rokowania w wybranych chorobach nienowotworowych. 2nd ed. Aleksandria, Va .: National Hospice and Palliative Care Organization, 1996.
Google Scholar
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają: Dr Goldstein pyta o ortostazę u naszego pacjenta, wspomina o badaniu unerwienia serca dla dokładności diagnostycznej i podnosi kwestię patogenezy. Podczas pierwszych trzech lat choroby naszego pacjenta nie było wykrywalnych nieprawidłowości w ciśnieniu krwi lub częstości akcji serca, ale odmówiła poddania się formalnym testom autonomicznym. W ostatnim roku życia zaobserwowano zawroty głowy przy pasywnych transferach, ale nie zarejestrowano ortostazy.
Doniesienia o utracie współczulnego unerwienia serca w chorobie Parkinsona polegały na wykrywaniu przez radioligandy, takie jak 6- [18F] fluorodopamina.1 Postępujące dysinnervation stwierdzono w sporadycznych przypadkach iw rodzinnych postaciach choroby z mutacjami w genie .-synukleiny Badania te sugerowały, że zwyrodnienie obwodowych neuronów współczulnych po zmianie neurologicznej w chorobie Parkinsona było wynikiem nieprawidłowego me
[więcej w: nykturia, niskie ciśnienie rozkurczowe, hipogonadyzm ]
[więcej w: długotrwały kaszel, dna moczanowa przyczyny, dr budwig ]